一八五九年五月二十二日出生於蘇格蘭愛丁堡，小時候曾在教會學校讀書，十八歲進入愛丁堡大學攻讀醫學。一八八一年畢業後成為隨船醫生前往西非，一八八二年回國後在普利茅斯開業行醫。一八八五年取得同校醫學博士學位。
柯南‧道爾從小喜愛文學，很早就表現出寫作才華。他的診所病患不多，所以他有很多時間以寫小說自娛，作品散見各雜誌。
自從愛倫‧坡的《莫格街凶殺案》問世後，偵探小說已成為通俗文學的一個重要支流，不過大半的情節都太過離奇，結構常有瑕疵，人物個性也極為平板，往往禁不起仔細推敲。有鑑於此，柯南‧道爾認真的閱讀埃德加‧愛倫‧坡、威爾基‧柯林斯以及加波利奧的作品，試圖創造出一個不同於以往的偵探角色。
他在愛丁堡大學求學時，有位教授（也是皇家醫院小兒科醫生）約瑟夫‧貝爾（Professor Joseph Bell）先生常用生動有趣的方式鼓勵學生對病人進行精確的觀察和邏輯推理，以作出必要的判斷，給了他的學生很大的啟發。柯南‧道爾覺得愛倫．坡等人的作品雖然也有精采的推理和論斷，卻不及貝爾先生來得真實，所以決定用貝爾先生的形象塑造出一位冷靜、聰明、博學、深謀遠慮的偵探；於是名聞國際的神探夏洛克‧福爾摩斯（Sherlock Holmes）於焉誕生，當然，作為故事陪襯的講述者華生先生，就是他自己的化身了。
一八八六年四月，他的第一本小說《深夜疑案》（又作：《血字的研究》）完成了。幾次投稿都被退。好不容易有一家出版公司──沃德‧洛克，答應把它收入一八八七年「比頓聖經年刊」中，這本書才得以與世人見面。沒想到它引起了意想不到的回響，因此出版公司主動要求柯南繼續撰寫「福爾摩斯探案」。一八九一年，他索性棄醫從文，全力投入寫作，在很短的時間裡他寫了一個長篇、六個短篇小說，成為英國知名作家。福爾摩斯為他帶來豐厚的財富，可是他真正想創作的是歷史小說，他期待自己可以成為正統的文學家。
在《最後一案》時，柯南‧道爾毅然的讓福爾摩斯和黑幫首領一起悲壯的墜崖而亡。《福爾摩斯探案》就這樣間斷了八年。
這段期間，他以軍醫的身分志願參與英國在南非的戰爭，並以親身經歷寫下兩部歷史小說《大布耳戰爭》、《南非之戰的原因與行動》，為英國侵占南非辯護。一九○二年，他獲得維多利亞女皇頒發的騎士爵位。
一九○一年，柯南‧道爾聽到朋友提起英格蘭中部達特摩爾荒原上一隻獵犬的傳奇事蹟，激發了他的好奇心與創作欲，那個詭譎的氣氛、陰暗的沼澤、神祕的火光，除了福爾摩斯之外，再也找不出任何角色來擔綱了，於是，失蹤八年的福爾摩斯終能再度復活，讓柯南‧道爾順利完成這本犯罪小說的經典作品《夜光怪獸》（又作：《巴斯克維爾的獵犬》）。福爾摩斯迷終於可以重燃熱情，等待新作了。
在一九三○年柯南‧道爾過世前，《福爾摩斯探案》系列總共累積了四個長篇故事和五十六個短篇故事。偵探小說由愛倫‧坡起始，卻由柯南‧道爾推向顛峰，他驚險的構思、細膩的描寫不僅在偵探小說的領域建立威望，就算在文學界也占有一席不容忽視之地。